Vaskulitis sistemik

Vaskulitis sistemik menyatukan sekelompok penyakit di mana terjadi peradangan dan kerusakan dinding pembuluh darah, yang menyebabkan iskemia organ dan jaringan. Vaskulitis sistemik diwakili oleh arteritis Takayasu, granulomatosis Wegener, periarteritis nodosa, sindrom Behcet, tromboangiitis obliterans, arteritis sel raksasa, dll. Vaskulitis sistemik diperburuk oleh kerusakan pada kulit, ginjal, jantung, paru-paru, persendian, organ penglihatan, dll. Diagnosis dikonfirmasi dengan tes laboratorium, hasil biopsi dan angiografi viseral. Terapi dengan glukokortikoid, sitostatika, obat vaskular dapat mengurangi kerusakan organ vital, mencapai remisi klinis.

• Klasifikasi vaskulitis sistemik
• Gejala vaskulitis sistemik
• Diagnosis vaskulitis sistemik
• Pengobatan vaskulitis sistemik
• Prediksi dan pencegahan vaskulitis sistemik
• Harga pengobatan

Informasi Umum

Penyakit yang disebabkan oleh vaskulitis sistemik primer berkembang secara independen dan ditandai dengan peradangan nonspesifik pada dinding vaskular. Terjadinya vaskulitis sistemik primer dikaitkan dengan gangguan reaktivitas kekebalan, biasanya disebabkan oleh agen infeksi. Peradangan pada vaskulitis sistemik mempengaruhi semua lapisan dinding vaskular: dapat merusak, menyebabkan oklusi vaskular, gangguan mikrosirkulasi dan, akibatnya, iskemia organ hingga nekrosis dan serangan jantung.

Vaskulitis sekunder adalah elemen patologi lain dan dianggap sebagai manifestasi atau komplikasi opsional lokalnya (misalnya, vaskulitis dengan demam berdarah, meningitis, tifus, sepsis, psoriasis, tumor, dll.). Pria dari kelompok usia paruh baya lebih mungkin menderita vaskulitis sistemik..

Klasifikasi vaskulitis sistemik

Ada vaskulitis sistemik dengan lesi pada pembuluh kecil, sedang dan besar. Kelompok lesi vaskular pembuluh kecil diwakili oleh granulomatosis Wegener, sindrom Chardzh-Strauss, poliangiitis mikroskopis, vaskulitis krioglobulinemik esensial, purpura Shenlein-Henoch. Vaskulitis sistemik dengan keterlibatan vaskular sedang termasuk penyakit Kawasaki dan periarteritis nodosa (poliarteritis). Vaskulitis sistemik dari pembuluh besar termasuk penyakit Takayasu dan arteritis temporal sel raksasa..

Gejala vaskulitis sistemik

Klinik vaskulitis sistemik mencakup berbagai gejala nonspesifik umum: demam, kehilangan nafsu makan, astenisasi, penurunan berat badan. Sindrom kulit pada vaskulitis sistemik ditandai dengan ruam hemoragik, ulserasi, nekrosis kulit. Lesi otot-artikular dimanifestasikan oleh mialgia, artralgia, artritis. Perubahan sistem saraf tepi pada vaskulitis sistemik terjadi dalam bentuk polineuropati atau mononeuropati multipel. Klinik lesi viseral dapat memanifestasikan dirinya dengan stroke, infark miokard, kerusakan mata, ginjal, paru-paru, dll..

Dengan aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu), lengkung aorta dengan cabang yang memanjang dari situ terlibat dalam peradangan granulomatosa. Penyakit ini dimanifestasikan oleh nyeri umum, gangguan mikrosirkulasi di ekstremitas atas, keterlibatan pembuluh mesenterium dan paru-paru, angina pektoris, gagal jantung. Arteritis temporal sel raksasa (penyakit Horton), yang merupakan bagian dari kelompok vaskulitis sistemik, berlanjut dengan peradangan pada arteri karotis, temporal, dan vertebralis yang lebih jarang. Klinik lesi arteri dimanifestasikan oleh sakit kepala, hiperestesi dan edema pada kulit daerah temporal, gejala mata, gangguan neurologis.

Penyakit Kawasaki, yang terjadi dengan sindrom kelenjar mukokutan, menyerang anak-anak. Klinik tersebut meliputi demam, konjungtivitis, ruam makulopapular difus, eritema, edema, dan pengelupasan kulit. Dengan bentuk vaskulitis sistemik ini, limfadenopati, kerusakan pada lidah, bibir mukosa dicatat. Dengan keterlibatan arteri koroner, aneurisma, serangan jantung bisa berkembang.

Panarteritis nodosa (poliarteritis, periarteritis) ditandai dengan perubahan nekrosis pada arteri kaliber sedang dan kecil dan tanda-tanda lesi polisistemik. Dengan latar belakang malaise umum, sindrom ginjal (glomerulonefritis, hipertensi maligna, gagal ginjal), artralgia, polineuritis, pneumonitis, koronaritis, mikrostrokes berkembang.

Penyakit Schönlein-Henoch mengacu pada vaskulitis sistemik yang mempengaruhi pembuluh darah kecil akibat faringitis streptokokus. Biasanya terjadi pada anak-anak; berlanjut dengan perdarahan bintik kecil, poliartralgia dan poliartritis, sindrom perut, glomerulonefritis imunokompleks.

Angiitis alergi atau sindrom Churg-Strauss dikaitkan dengan infiltrasi eosinofilik pada dinding pembuluh darah; dilanjutkan dengan klinik asma bronkial dan pneumonia eosinofilik, polineuropati. Biasanya berkembang pada orang dengan riwayat alergi, serta di negara tropis. Dengan vaskulitis Wegener granulomatosa sistemik, pembuluh saluran napas dan ginjal terpengaruh. Penyakit ini dimanifestasikan oleh perkembangan sinusitis, rinitis nekrotikans ulseratif, batuk, kesulitan bernapas, hemoptisis, gejala nefritis..

Sindrom vaskulitis sistemik hipergik (vaskulitis kulit atau leukositoklastik) terjadi dengan peradangan imunokompleks pada kapiler, arteriol, dan venula. Manifestasi kulit (purpura, lecet, ulserasi) dan poliartritis adalah tipikal. Untuk poliangiitis mikroskopis, perkembangan arteritis nekrotikans, glomerulonefritis, dan kapileritis paru bersifat spesifik..

Vaskulitis sistemik, yang terjadi dalam bentuk cryoglobulinemia esensial, disebabkan oleh peradangan dan penyumbatan pembuluh darah yang disebabkan oleh paparan kompleks krioglobulin. Kompleks gejala respons berkembang setelah pengobatan dengan penisilin, sulfonamida dan obat lain; dimanifestasikan oleh purpura, urtikaria, artritis, artralgia, limfadenopati, glomerulonefritis. Rawan regresi manifestasi setelah pengecualian etiofaktor.

Diagnosis vaskulitis sistemik

Dalam proses mendiagnosis vaskulitis sistemik, pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien dilakukan dengan konsultasi ahli reumatologi, ahli saraf, nephrologist dan spesialis lainnya. Lakukan EKG, ekokardiografi, ultrasonografi ginjal, sinar-X paru-paru, dll. Pertumbuhan ESR adalah karakteristik vaskulitis sistemik, tetapi tidak spesifik. Dalam darah vena, Ab ke sitoplasma neutrofil (ANCA) dan KTK ditentukan.

Pemeriksaan angiografi menunjukkan vaskulitis pembuluh darah dengan diameter kecil dan sedang. Nilai diagnostik terbesar pada vaskulitis sistemik dimiliki oleh biopsi jaringan yang terkena dan studi morfologi selanjutnya..

Pengobatan vaskulitis sistemik

Tahap utama terapi untuk vaskulitis sistemik terdiri dari penekanan respon hiperimun untuk menginduksi remisi klinis dan laboratorium; melakukan kursus imunosupresif; pemeliharaan remisi yang stabil, koreksi gangguan organ dan rehabilitasi. Farmakoterapi vaskulitis sistemik didasarkan pada rangkaian hormon kortikosteroid anti-inflamasi dan imunosupresif (prednisolon, deksametason, triamsinolon, betametason). Secara efektif melakukan terapi denyut nadi dengan metilprednisolon.

Obat sistostatik untuk vaskulitis sistemik digunakan dalam kasus generalisasi dan perkembangan proses, hipertensi ginjal ganas, lesi pada sistem saraf pusat, ketidakefektifan terapi kortikosteroid. Penggunaan sitostatika (siklofosfamid, metotreksat, azathioprine) memungkinkan untuk menekan mekanisme kekebalan peradangan. Sediaan biologis yang menonaktifkan TNF (etanercept, infliximab) secara efektif dan cepat menghilangkan peradangan; NSAID (ibuprofen, naproxen, diklofenak).

Terapi dengan antikoagulan dan agen antiplatelet (heparin, dipyridamole, pentoxifylline) diindikasikan untuk tanda-tanda hiperkoagulasi dan koagulasi intravaskular diseminata. Gangguan mikrosirkulasi perifer dikoreksi dengan penggunaan asam nikotinat dan turunannya. Dalam pengobatan vaskulitis sistemik, angioprotektor, vasodilator, penghambat saluran kalsium digunakan.

Selain kursus obat untuk vaskulitis sistemik, sesi hemokoreksi ekstrakorporeal (cryoapheresis dan filtrasi plasma kaskade) ditampilkan, yang memungkinkan untuk menghilangkan antibodi yang bersirkulasi dan kompleks kekebalan dari darah. Terapi vaskulitis sistemik yang rumit membutuhkan kerjasama terkoordinasi dari ahli reumatologi, nefrologi, ahli paru, ahli THT, ahli saraf, ahli bedah, dokter mata, dll..

Prediksi dan pencegahan vaskulitis sistemik

Prospek kesehatan dan kapasitas kerja pada vaskulitis sistemik ditentukan oleh bentuk patologi, usia pasien, dan efektivitas pengobatan. Pengobatan vaskulitis sistemik yang kompleks dan bertahap mengurangi jumlah kematian dan hasil yang melumpuhkan.

Pencegahan vaskulitis sistemik terdiri dari tidak termasuk kontak dengan agen infeksi dan alergen, penolakan vaksinasi yang tidak dapat dibenarkan dan resep obat.

Vaskulitis

Informasi Umum

Vaskulitis (identik dengan nama ini adalah istilah angiitis) adalah nama untuk sekelompok penyakit heterogen, yang dasarnya adalah proses inflamasi imunopatologis yang mempengaruhi pembuluh darah. Ini mempengaruhi berbagai pembuluh darah - arteri, arteriol, vena, venula, kapiler. Akibat dari penyakit ini adalah perubahan fungsi dan struktur organ yang mensuplai darah ke pembuluh yang terkena. Penyakit ini bisa memicu perdarahan, nekrosis, iskemia.

Hingga saat ini, para ilmuwan sedang melakukan penelitian, mencoba menentukan vaskulitis dengan lebih akurat - jenis penyakit apa, dan apa penyebabnya. Penyebab pasti penyakit ini masih belum diketahui. Diasumsikan bahwa penyakit berkembang karena pengaruh faktor eksternal yang dikombinasikan dengan disposisi genetik. Ada juga bukti bahwa penyakit ini bisa disebabkan oleh virus hepatitis atau Staphylococcus aureus. Kode ICD-10 - I77.6.

Patogenesis

Hingga saat ini, pekerjaan sedang dilakukan untuk mempelajari etiologi vaskulitis sistemik. Secara khusus, ada pendapat tentang kemungkinan peran infeksi bakteri atau virus dalam perkembangannya. Patogenesis penyakit ini kompleks, termasuk sejumlah mekanisme kekebalan. Diasumsikan bahwa faktor-faktor berikut berperan dalam perkembangan vaskulitis sistemik:

• Pembentukan autoantibodi menjadi antibodi sitoplasma antineutrofilik dalam tubuh, di mana neutrofil diaktifkan dan melekat pada sel endotel, yang menyebabkan kerusakannya.
• Pembentukan autoantibodi menjadi antigen dinding pembuluh darah.
• Pembentukan imunokompleks patogen dan pengendapannya ke dalam dinding pembuluh darah. Yang mempengaruhi leukosit polimorfonuklear setelah aktivasi komplemen. Pada gilirannya, mereka menghasilkan enzim lisosom yang merusak dinding pembuluh darah. Permeabilitasnya meningkat. Dengan peradangan kekebalan pada pembuluh darah, trombosis sering terwujud.
• Reaksi sistem kekebalan terkait dengan aksi limfosit-T. Mekanisme ini menentukan dalam perkembangan granulomatosis Wegener. Akibat interaksi dengan antibodi, limfosit-T yang peka menghasilkan limfokin yang menghambat migrasi makrofag. Kemudian mereka memusatkan mereka di tempat antigen menumpuk. Makrofag diaktifkan dan menghasilkan enzim lisosom, yang menyebabkan kerusakan pada dinding pembuluh darah. Mekanisme ini mengarah pada manifestasi granuloma.
• Efek langsung dari berbagai agen infeksi pada dinding pembuluh darah.
• Gangguan vasospastik dan koagulasi.
• Efek yang timbul akibat keluarnya mediator inflamasi dan sitokin.
• Proses interaksi leukosit dan sel endotel, sebagai akibatnya sejumlah besar molekul perekat yang direformasi dan disintesis kembali dilepaskan.
• Munculnya antibodi terhadap fosfolipid. Antibodi semacam itu ditemukan pada pasien dengan vaskulitis sistemik. Reaksi silang mereka dengan protein endotel dicatat, yang menyebabkan peningkatan sifat koagulasi darah.

Klasifikasi

Pertama-tama, vaskulitis dibagi menjadi primer dan sekunder.

• Lesi primer adalah proses independen di mana pembuluh menjadi meradang. Penyebabnya tidak diketahui.
• Sekunder adalah lesi yang berkembang sebagai komplikasi penyakit menular atau onkologis yang sedang berlangsung. Penyebab penyakit tersebut juga bisa menjadi penggunaan obat-obatan, pengaruh racun, agen infeksi.

Pada gilirannya, vaskulitis primer, dengan mempertimbangkan ukuran pembuluh yang meradang, dibagi menjadi beberapa kelompok berikut:

• Proses inflamasi pada pembuluh kecil: Wegener's granulomatosis, hemorrhagic vasculitis (Schönlein-Henoch purpura), cryoglobulinemic vasculitis, mikroskopis polyangiitis, hypocomplementary urticarial vasculitis, sindrom Churg-Strauss, hipersensitivitas vaskulitis.
• Proses peradangan pembuluh tengah: penyakit Kawasaki, periarteritis nodosa.
• Proses inflamasi pembuluh besar: arteritis sel raksasa, penyakit Takayasu.
• Peradangan pembuluh dengan ukuran berbeda: penyakit Behcet, vaskulitis pada sindrom Kogan.
• Peradangan pada penyakit sistemik: lupus, sarcoid, rheumatoid vasculitis.
• Vaskulitis organ individu: angiitis primer sistem saraf pusat, arteritis kulit, aortritis terisolasi, angiitis leukosit-klastik kulit, lainnya.

Vaskulitis kulit terisolasi juga diisolasi. Ini bisa menjadi manifestasi penyakit seperti itu:

• vaskulitis hemoragik dari Shenlein-Henoch;
• vaskulitis alergi hipersensitif;
• vaskulitis nodular;
• eritema nodosum;
• periarteritis nodosa.

Bergantung pada kaliber dari pembuluh yang terkena, di mana tepatnya berada dan jenis lesi apa, ada gambaran klinis tertentu..

Bentuk sekunder vaskulitis bisa jadi sebagai berikut:

• terkait dengan sifilis;
• dengan virus hepatitis B;
• dengan virus hepatitis C;
• dengan penyakit onkologis;
• kompleks kekebalan yang terkait dengan obat-obatan;
• Vaskulitis terkait obat ANCA;
• orang lain.

Karena vaskulitis sistemik menentukan mekanisme kekebalan, maka, tergantung pada jenis proses imunopatologis, vaskulitis primer sistemik dibagi menjadi beberapa kelompok berikut:

• Yang terkait dengan kompleks imun: lupus dan rheumatoid vasculitis, penyakit Behcet, vaskulitis hemoragik, vaskulitis cryoglobulinemic.
• Yang terkait dengan antibodi spesifik organ: penyakit Kawasaki.
• Yang terkait dengan antibodi sitoplasma anti-neurofilik: poliarteritis mikroskopis, granulomatosis Wegener, poliarteritis nodosa klasik, sindrom Churg-Strauss.

Penyebab

Sampai saat ini penyebab berkembangnya penyakit ini belum banyak diteliti. Penyebab manifestasi bentuk utama penyakit hanya ditentukan mungkin. Ini dapat berkembang sebagai akibat dari infeksi virus dan kronis, alergi, penyakit autoimun kronis, minum obat tertentu, dan kontak dengan bahan kimia. Hipotermia, luka bakar, radiasi, trauma, faktor keturunan disebut faktor pemicu penyakit ini. Namun fenomena yang disebutkan bukanlah penyebab penyakit, melainkan faktor pemicunya..

Gejala vaskulitis

Gejala klinis umum untuk vaskulitis dari semua varietas adalah demam seperti gelombang, di mana suhu tubuh meningkat selama pecahnya lesi vaskular. Sindrom hemoragik kulit dan muskulo-artikular juga dicatat. Sistem saraf tepi juga dapat terlibat dalam proses patologis. Ini mengarah pada perkembangan polineuritis. Ada juga kekurusan dan lesi visceral multifaset..

Dalam literatur khusus, istilah "vaskulopati" terkadang digunakan untuk menentukan tanda-tanda lesi vaskular pada penyakit ini..

Secara umum, gejala vaskulitis sistemik, tergantung pada jenisnya, dapat bervariasi dan mempengaruhi sistem dan organ yang berbeda. Manifestasi berikut dimungkinkan:

• Kulit - ruam muncul, bisul, jari membiru, bisul bisa terbentuk di daerah genital, gangren mungkin terjadi.
• Paru-paru - sesak napas, batuk, batuk darah, episode mati lemas mungkin terjadi.
• Sistem saraf - sakit kepala, pusing, kejang, gangguan sensitivitas dan fungsi motorik, stroke.
• Selaput lendir - munculnya ruam dan luka.
• Ginjal - peningkatan tekanan darah, edema.
• Sistem pencernaan - diare, sakit perut, darah di tinja.
• Sistem muskuloskeletal - pembengkakan dan nyeri sendi, nyeri otot.
• Penglihatan - nyeri dan nyeri pada mata, penglihatan kabur, mata kemerahan.
• Jantung dan pembuluh darah - gangguan jantung, nyeri dada, tekanan darah melonjak.
• Organ THT - penurunan penciuman dan pendengaran, keluarnya cairan dari telinga dan hidung, suara serak, mimisan.

Vaskulitis hemoragik

Foto vaskulitis di kaki

Bentuk ini kebanyakan jinak. Biasanya, remisi atau pemulihan terjadi setelah beberapa minggu. Namun, vaskulitis hemoroid dapat dipersulit oleh kerusakan usus atau ginjal. Paling sering, dengan bentuk penyakit ini, lesi kulit berkembang. Seseorang diserang ruam hemoragik - purpura yang teraba yang terlihat samar, tetapi dapat dideteksi dengan sentuhan. Pada awal penyakit, vaskulitis muncul di kaki - ruam terlokalisasi di bagian distal ekstremitas bawah, dan kemudian berpindah ke paha, bokong.

Juga, dengan bentuk penyakit ini, sindrom artikular dicatat. Paling sering, persendian besar kaki terpengaruh. Nyeri sendi migrasi terjadi pada saat ruam kulit muncul. Pada beberapa pasien, sindrom perut dapat terjadi, di mana saluran pencernaan rusak. Dalam kasus ini, sakit perut, mual, muntah, sakit perut, perdarahan gastrointestinal dicatat. Sindrom ginjal juga mungkin terjadi.

Yg berhubung dgn kulit

Dengan jenis penyakit ini, pembuluh dermis berukuran kecil atau sedang terpengaruh. Namun, pembuluh organ dalam tidak terpengaruh. Gejala penyakit jenis ini mirip dengan sejumlah kondisi kulit. Secara khusus, efusi kapiler, kerusakan kapiler, nodul, urtikaria dicatat. Jika bentuk ini menyertai penyakit sistemik, pasien juga khawatir tentang nyeri sendi, peningkatan suhu tubuh.

Vaskulitis alergi

Foto gejala vaskulitis alergi

Dengan bentuk ini, pasien memanifestasikan bintik eritematosa dan hemoragik, ruam, nodul. Infark kulit mungkin terjadi ketika kerak hitam terbentuk di tempat ruam. Di tempat ruam, nyeri terbakar atau gatal muncul. Ada perdarahan di bawah kuku di jari kaki, otot dan persendian sakit. Tanda-tanda khas penyakit bisa dilihat pada foto vaskulitis alergi..

Paling sering, dengan bentuk vaskulitis ini, ruam muncul di paha, kaki, tungkai. Jika penyakit menjadi umum, ruam pada tubuh dan lengan bawah mungkin mengganggu.

Kelompok ini termasuk eritema nodosum akut dan kronis, eritema induratif Bazin, angiitis temporal, penyakit Behcet..

Gejala terpenting penyakit Behcet adalah stomatitis berulang, ulkus kelamin. Sindrom Behcet juga mempengaruhi selaput lendir mata dan kulit. Gejala khas dari penyakit jenis ini adalah terbentuknya borok dan erosi..

Foto penyakit Behcet

Pada pasien dengan eritema nodosum akut, nodul besar muncul, dan warna kulit di bawahnya berubah dari merah menjadi kehijauan..

Vaskulitis sistemik

Berbicara tentang vaskulitis sistemik - jenis penyakit apa itu, perlu dicatat bahwa bentuk penyakit ini berkembang jika terjadi pelanggaran mekanisme kekebalan pada orang dengan berbagai penyakit sistemik dengan lesi pada jaringan ikat.

Dengan perkembangan granulomatosis Wegener, penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala berikut: perubahan destruktif pada saluran udara, dinding pembuluh darah dan ginjal berkembang; granuloma ulserasi muncul di selaput lendir mulut, hidung, bronkus; glomerulonefritis berkembang. Penyakit ini menyebabkan komplikasi serius - organ dalam, sistem saraf, organ penglihatan, kulit menderita.

Vaskulitis autoimun dengan rematik menyebar ke tubuh secara keseluruhan. Manifestasinya tergantung pada tahap perkembangannya. Jenis penyakit autoimun mempengaruhi kulit, pembuluh darah organ dalam dan otak. Pendarahan internal lebih mungkin terjadi.

Vaskulitis cryoglobulinemic

Ini adalah jenis penyakit sistemik, yang ditandai dengan munculnya protein krioglobulin dalam sel darah. Mereka disimpan di dinding pembuluh darah dan secara bertahap menghancurkannya. Tanda karakteristik penyakit ini, yang memiliki bentuk progresif, adalah kerusakan pada saraf tepi dan hilangnya kepekaan secara bertahap. Jika pengobatan tidak segera dimulai, penyakit ini dapat menyebabkan kelumpuhan motorik dan kehilangan kemampuan bicara..

Vaskulitis urtikaria

Foto vaskulitis urtikaria

Jenis penyakit ini adalah salah satu jenis bentuk alergi, di mana peradangan kronis pada pembuluh dangkal kulit berkembang. Pada awalnya, pasien tersebut sering didiagnosis dengan urtikaria kronis. Penyakit ini berlanjut dalam gelombang. Seseorang mengembangkan nodul hemoragik, lecet, bintik-bintik pada kulit. Dia sering merasakan sensasi terbakar di area yang terkena. Suhu naik, nyeri di punggung bawah, persendian, otot, perut, kekhawatiran sakit kepala. Suhu meningkat, glomerulonefritis berkembang.

Periarteritis nodosa

Ini berkembang terutama pada pria. Khawatir nyeri otot, berat badan menurun, suhu naik. Terkadang mual dan muntah, nyeri hebat di perut terwujud dengan tajam. Penyakit dapat menyebabkan stroke dan gangguan jiwa.

Penyakit Takayasu (aortoarteritis nonspesifik)

Arteritis Takayasu adalah proses inflamasi granulomatosa progresif dari aorta dan cabang utamanya. Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu) terutama menyerang wanita di usia muda. Sekitar setengah dari pasien yang mengembangkan arteritis menderita gejala fisik primer. Mereka mengembangkan demam, insomnia, kelelahan, penurunan berat badan, dan nyeri sendi. Seringkali aortoarteritis nonspesifik menyebabkan perkembangan anemia dan peningkatan LED.

Pada sekitar setengah dari pasien, gejala somatik awal tidak berkembang, dan hanya perubahan akhir pada sistem vaskular yang dicatat. Dalam proses perkembangan penyakit pada tahap selanjutnya, aneurisma lokal dapat berkembang karena kelemahan dinding pembuluh darah. Penyakit tersebut juga memicu perkembangan fenomena Raynaud. Oleh karena itu, penting agar pengobatan dimulai sedini mungkin dan protokol untuk merawat pasien dengan penyakit Takayasu dipatuhi dengan ketat..

Granulomatosis Wegener

Dengan bentuk ini, nyeri pada sinus paranasal, borok pada mukosa hidung, dan rinitis nekrosis ulseratif dicatat. Kerusakan septum hidung dapat terjadi, menyebabkan deformitas pelana hidung. Kemungkinan gangguan serius lainnya juga tinggi: gagal ginjal berkembang pesat, sesak napas, batuk darah.

Sindrom Churg-Strauss

Kondisi ini juga disebut granulomatosis eosinofilik dengan angiopati. Dalam proses perkembangannya, pembuluh darah terpengaruh, akibatnya proses suplai darah ke organ vital memburuk. Gejala Churg-Strauss vasculitis yang paling umum adalah asma. Namun selain itu, gejala lain muncul: demam, ruam, pendarahan di saluran cerna, nyeri di kaki dan tangan. Terkadang gejalanya tidak kentara, di lain waktu parah, muncul tanda yang mengancam jiwa.

Angiitis dermal polimorfik

Foto angiitis kulit

Ini adalah angiitis, di mana dermatosis rekuren kronis berkembang karena proses inflamasi nonspesifik di dinding pembuluh kulit. Selama perkembangan penyakit, kulit kaki yang paling terpengaruh. Tapi ruam juga bisa muncul di tempat lain. Terkadang kemunculannya didahului oleh gejala umum - demam, lemas, sakit kepala. Ruam tidak kunjung sembuh selama beberapa bulan. Setelah sembuh, ada risiko kambuh. Jenis penyakit ini bermacam-macam, tergantung dari ciri-ciri ruamnya..

Livedo-angiitis

Ini terutama berkembang pada wanita selama masa pubertas. Awalnya, bintik-bintik sianotik hidup yang menetap muncul di kaki. Lebih jarang, mereka muncul di tempat lain. Bintik dapat memiliki ukuran dan bentuk yang berbeda. Dengan pendinginan, tingkat keparahan meningkat. Seiring waktu, bisul kecil, nekrosis, dan perdarahan dapat berkembang di tempat tersebut. Pasien khawatir dengan rasa dingin, nyeri di kaki, nyeri pada maag.

Vaskulitis serebral

Penyakit serius yang ditandai dengan berkembangnya proses inflamasi pada dinding pembuluh otak. Munculnya otak penyakit ini bisa memicu perdarahan, nekrosis jaringan. Dalam perjalanan perkembangan penyakit, pasien mungkin mengalami sakit kepala yang parah. Kemungkinan paroksisma epilepsi, defisit neurologis fokal. Dalam perjalanan perkembangan penyakit, manifestasi dari salah satu kompleks gejala kemungkinan besar terjadi:

• manifestasi multifokal yang menyerupai klinik multiple sclerosis;
• ensefalopati akut dengan gangguan mental;
• gejala karakteristik massa otak.

Vaskulitis mikroskopis

Bentuk ini terutama menyerang pembuluh kecil. Jarang, dapat dimulai sebagai sindrom ginjal-paru, yang diikuti oleh glomerulonefritis progresif cepat dan perdarahan alveolar. Pada awal penyakit, manifestasi umum berkembang: demam, mialgia, artralgia, penurunan berat badan. Gejala lain tergantung pada organ dan sistem mana yang terpengaruh. Paling sering, kerusakan ginjal terjadi, lebih jarang - kulit, sistem pernapasan, saluran gastrointestinal.

Arteritis temporal sel raksasa

Penyakit itu menyerang orang tua. Gejala berupa kelemahan, demam seperti gelombang, malaise, sakit kepala berdenyut parah, dan pembengkakan di pelipis..

Analisis dan diagnostik

Dalam proses diagnosis, studi berikut dilakukan:

• Tes darah dan urin - dilakukan beberapa kali. Dalam proses studi semacam itu pada pasien dengan vaskulitis, akselerasi ESR, peningkatan fibrinogen, dan peningkatan parameter protein C-reaktif sering ditentukan. Leukositosis dapat ditentukan. Tes darah dan urin membantu mengidentifikasi kerusakan ginjal.
• Studi imunogram. Dalam proses penelitian imunologi dalam beberapa bentuk vaskulitis, antibodi sitoplasma antineutrofilik (ANCA) ditentukan. Ini sangat menyederhanakan diagnosis..
• Tes alergi.
• Metode penelitian instrumental - ultrasound, radiografi, ekokardiografi, dll..
• Biopsi organ atau jaringan yang terkena untuk pemeriksaan imunohistokimia dan histologis. Penelitian semacam itu membantu untuk memastikan diagnosis..

Tetapi yang terpenting dalam proses diagnostik adalah penentuan ANCA dalam serum darah dengan immunofluorescence tidak langsung atau dengan enzyme immunoassay..

Kompleks studi yang diresepkan dokter tergantung pada gambaran klinis, keluhan pasien.

Seringkali, dokter menghadapi kesulitan pada tahap diagnosis dini, karena gejala penyakitnya seringkali ringan, dan juga mirip dengan tanda penyakit lain. Oleh karena itu, diagnosis banding seringkali menimbulkan kesulitan tertentu. Misalnya, dengan vaskulitis hemoragik, sindrom perut terkadang memanifestasikan dirinya, yang dapat dianggap sebagai penyakit gastrointestinal yang memerlukan intervensi bedah..

Untuk menegakkan diagnosis dengan benar, algoritme berikut dipraktikkan:

• Penentuan tanda klinis vaskulitis Dengan lesi vaskular, sindrom kulit, sindrom gangguan trofik, sindrom iskemik; keterlibatan mukosa, hipertensi arteri, keterlibatan vena dan perubahan organ dicatat.
• Penentuan laboratorium dan tanda klinis penyakit. Adanya gejala umum, parameter laboratorium dinilai.
• Membedakan sifat primer dan sekunder penyakit.
• Penelitian instrumental pembuluh darah. Untuk memastikan lesi vaskular, dilakukan ultrasonografi doppler, angiografi, biomikroskopi, angioskopi, kapilaroskopi dan menilai keberadaan tanda-tanda khas lesi..
• Identifikasi penanda spesifik kerusakan dinding pembuluh darah, diagnosis laboratorium vaskulitis.
• Pemeriksaan morfologi bahan, pengumpulannya dilakukan dengan biopsi. Untuk ini, metode histokimia dan imunomorfologi digunakan..
• Penentuan hubungan patogenetik utama kerusakan vaskular. Pada tahap ini, jenis penyakit ditentukan (vaskulitis terkait dengan kompleks imun; terkait dengan ANCA; antibodi spesifik organ; vaskulitis yang dimediasi sel dengan pembentukan granuloma).
• Penentuan kemungkinan etiologi penyakit. Dalam kebanyakan kasus, etiologi vaskulitis primer tidak diketahui, tetapi efek dari beberapa virus dan bakteri tidak dikecualikan. Penanda imunogenetik diidentifikasi.
• Klarifikasi bentuk vaskulitis menggunakan kriteria klasifikasi.

Pengobatan

Pengobatan vaskulitis pada kaki, foto

Cara mengobati vaskulitis, dokter menentukan tergantung dari bentuk penyakit dan karakteristiknya. Pengobatan vaskulitis pada kaki dan varietas lain dari penyakit ini dilakukan secara kompleks, dalam beberapa tahap, menggunakan obat-obatan dan prosedur.

Pengobatan vaskulitis sistemik dengan mengonsumsi agen farmakologis ditujukan untuk menekan reaksi imunopatologis. Skema terapi tersebut adalah sebagai berikut:

• Melakukan pengobatan agresif untuk menekan proses patologis (jangka pendek).
• Pemeliharaan remisi dengan menggunakan imunosupresan (dari enam bulan sampai dua tahun).
• Terapi kambuh.

Sangat penting bahwa dalam proses pengobatan dan setelah itu, pasien menghindari paparan faktor-faktor yang dapat memicu eksaserbasi penyakit pada kaki dan bentuk penyakit lainnya pada tubuh. Ini adalah penyakit menular, stres berat, penggunaan obat-obatan tanpa resep dokter, dll. Diperlukan untuk menjaga berat badan normal dan berhenti merokok. Makan dengan benar sama pentingnya.

Dokter

Petrosyan Vladimir Arutyunovich

Cherkashina Irina Vladimirovna

Materikin Alexander Igorevich

Obat

Dalam proses mengobati vaskulitis, pasien diberi resep obat berikut:

• Glukokortikosteroid - penggunaan obat ini memungkinkan Anda mencapai remisi jangka panjang. Biasanya, pasien diberi resep obat prednison. Obat tersebut digunakan untuk pengobatan dasar..
• Dalam bentuk penyakit yang parah, pengobatan kombinasi dengan glukokortikosteroid dan sitostatika (Cyclophosphamide) digunakan. Obat ini diberikan secara intravena dalam dosis tinggi. Pengobatan biasanya lama.
• Obat antiinflamasi non steroid juga digunakan - Ibuprofen, Indomethacin.
• Jika perlu, dokter meresepkan obat dari kelompok lain - antimikroba (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), antivirus (Interferon, Vidarabine), agen antiplatelet, antikoagulan (Heparin, Warfarin), vasodilator, ACE inhibitor.
• Pasien dengan glomerulonefritis diberi imunoglobulin intravena.
• Jika ada kerusakan ginjal yang parah, terkadang plasmaphoresis diresepkan.
• Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak melibatkan penggunaan antibiotik.
• Obat-obatan juga diresepkan untuk memperkuat pembuluh darah, mengurangi kerapuhan dan permeabilitasnya (vitamin C, rutin)
• Jika perlu, obat berikut juga diresepkan: antineoplastik (Rituximab), imunosupresan (Azathioprine, Leflunomide, Mofetila mycophenolate).
• Dimungkinkan untuk menggunakan obat-obatan yang melebarkan pembuluh darah dan mengaktifkan mikrosirkulasi (Pentoxifylline).
• Meresepkan obat untuk mencegah penggumpalan darah (asam asetilsalisilat).
• Untuk mempercepat proses penyembuhan ruam di kaki, gunakan pengobatan lokal: Ethacridine, Solcoseryl, Iruksol (untuk bisul), Dimexide (untuk aplikasi di tempat peradangan).

Prosedur dan operasi

Dengan beberapa bentuk vaskulitis, serta dengan perkembangan trombosis arteri besar, stenosis arteri utama, perawatan bedah diperlukan..

Dengan perkembangan gagal ginjal kronis yang parah, hemodialisis atau transplantasi ginjal dilakukan.

Bila mungkin untuk menghilangkan gejala akut, mereka melakukan terapi restoratif, menggunakan latihan fisioterapi dan psikoterapi.

Pengobatan dengan pengobatan tradisional

Jika Anda mengunjungi forum tematik apa pun, Anda dapat mempelajari tentang banyak cara untuk mengobati vaskulitis dengan metode alternatif. Tetapi selalu penting untuk diingat bahwa metode pengobatan semacam itu hanya tambahan dalam proses terapi utama. Sebelum menggunakannya, lebih baik berkonsultasi dengan dokter tentang kelayakan tindakan tersebut..

• Jika perlu untuk mengobati vaskulitis superfisial, sediaan herbal digunakan yang memiliki efek positif pada permeabilitas dinding vaskular dan menghasilkan efek antiinflamasi. Efek ini dimiliki oleh: sophora Jepang, soba, air dan burung dataran tinggi, ekor kuda lapangan, tuli jelatang.
• Ditampilkan dan penggunaan rebusan dan infus herbal, menghasilkan efek stimulasi umum: biji-bijian dan jerami gandum, yarrow, daun rowan dan kismis hitam, pinggul mawar.
• Untuk mengurangi bengkak dengan bentuk vaskulitis yang dalam akan membantu: tali, jelatang, cinquefoil tegak.
• Untuk merangsang fungsi korteks adrenal, yang penting dalam bentuk vaskulitis yang parah, dianjurkan untuk mengobati dengan obat dan ramuan yang mengandung ginseng, elderberry hitam, Eleutherococcus. Seringkali, pasien diresepkan infus beralkohol ginseng dan eleutherococcus.
• Dianjurkan juga untuk minum teh hijau, yang memperkuat dinding pembuluh darah dan mengurangi permeabilitasnya, dan juga memiliki efek positif pada proses metabolisme dalam tubuh. Minum setiap hari, bergantian dengan teh herbal lainnya..

Sediaan herbal berikut bisa digunakan:

• Koleksi pertama. Burung dataran tinggi, jelatang, sophora berbuah tebal - masing-masing 4 bagian, yarrow - 3 bagian, elderberry hitam - 1 bagian. Infus disiapkan dengan menuangkan 5 g campuran dengan 1 cangkir air mendidih. Minum setengah gelas dua kali sehari.
• Koleksi kedua. Elderberry hitam, ekor kuda lapangan - masing-masing 3 bagian, peppermint - 2 bagian. Infus disiapkan dengan menuangkan 5 g campuran dengan 1 cangkir air mendidih. Minum infus hangat, setengah gelas 4 kali sehari. Infus ini juga digunakan untuk lotion. Aplikasi diterapkan ke area yang terkena dampak dan disimpan selama 15 menit. Prosedur ini bisa dilakukan beberapa kali dalam sehari..
• Koleksi ketiga. Ini digunakan sebagai penguat dan menyediakan tubuh dengan vitamin K. Untuk persiapannya, St. John's wort, pisang raja, lungwort, blackcurrant dan rose hips dicampur dalam proporsi yang sama. 10 g produk harus dituangkan dengan 1 sdm air dan rebus selama beberapa menit. Minum setengah gelas 2 kali sehari.

Berarti untuk penggunaan luar:

• Kompres resin pinus. Mereka diaplikasikan dengan bentuk kulit ke area yang terkena. Untuk menyiapkan produk, 200 g resin harus dilelehkan dan 40 g minyak nabati mentah, 50 g lilin lebah harus ditambahkan ke dalamnya. Campur semuanya, dan saat campuran sudah dingin, oleskan ke lesi tanpa menghilangkannya sepanjang hari.
• Tunas birch dan lemak nutria. Untuk menyiapkan produk, Anda perlu mengambil 1 sdm. parut tunas birch kering atau segar dan campur dengan 500 g lemak nutria. Biarkan produk di piring tanah liat selama seminggu, biarkan dengan api kecil di oven selama 3 jam setiap hari. Bagi menjadi toples dan gunakan setiap hari sebagai salep.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan penyakit, langkah-langkah berikut harus diambil:

• Hindari hipotermia parah dan kepanasan.
• Atur ulang fokus infeksi pada waktunya.
• Praktikkan aktivitas fisik yang memadai.
• Hindari pengaruh faktor yang bisa memicu alergi.
• Memperkuat sistem kekebalan.
• Untuk menolak kebiasaan buruk.

Vaskulitis pada anak-anak

Foto vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Anak-anak sangat jarang sakit dengan penyakit ini. Namun semua jenis vaskulitis memiliki ciri-ciri yang tentunya tentu saja di masa kanak-kanak..

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dapat terjadi dengan latar belakang penyakit menular - influenza, SARS, demam berdarah, cacar air. Faktor pemicu lainnya juga dapat memengaruhi - hipotermia, trauma, alergi, dll..

Penyakit ini mengarah pada fakta bahwa bayi mengalami banyak perdarahan merah di selaput lendir di mulut, di bibir. Perdarahan ini naik sedikit di atas selaput lendir. Terkadang mereka berdarah. Ruam papular-hemoragik muncul di tubuh. Itu terbentuk di tungkai, kaki, batang tubuh, bokong.

Gejala lain muncul, khususnya, sindrom artikular. Nyeri sendi muncul bersamaan dengan manifestasi kulit atau beberapa saat kemudian. Rasa sakitnya hilang setelah beberapa hari, tetapi ketika muncul ruam baru, itu muncul kembali. Selain itu, anak-anak sering mengalami sindrom perut, manifestasi utamanya adalah sakit perut yang parah. Ini dapat mempersulit diagnosis, karena rasa sakitnya mirip dengan gejala radang usus buntu, obstruksi usus, dll..

Kekalahan paru-paru dalam bentuk penyakit hemoragik pada anak-anak lebih jarang muncul, tetapi dalam kasus ini ada risiko perdarahan paru yang cepat. Dengan berbagai bentuk penyakit, darah dalam urin mungkin muncul pada anak-anak..

Perawatan vaskulitis harus dilakukan di rumah sakit. Sebagai aturan, heparin, obat vaskular, sorben, agen antiplatelet diresepkan. Dalam beberapa kasus, pengobatan dengan prednisolon diindikasikan. Dengan perjalanan penyakit yang badai, plasmaferesis ditentukan.

Kepatuhan dengan diet ketat sangat penting selama perawatan. Jika penyakitnya sudah surut, anak tersebut dalam pengawasan medis selama 5 tahun. Karena ada bahaya kambuh.

Diet

Diet hipoalergenik

• Efisiensi: efek terapeutik setelah 21-40 hari
• Waktu: terus-menerus
• Biaya makanan: 1300-1400 rubel. dalam Minggu

Selama masa sakit, penting untuk mengecualikan semua makanan yang dapat memicu manifestasi alergi dari makanan. Anda harus sepenuhnya menghilangkan cokelat, kakao, telur, buah jeruk dari makanan. Dengan gagal ginjal, sebaiknya Anda tidak mengonsumsi makanan yang terlalu asin, juga makanan yang mengandung banyak kalium. Alkohol harus benar-benar dihilangkan, jangan makan hidangan yang terlalu dingin dan terlalu panas.

Penting untuk mematuhi rekomendasi berikut:

• Makan dalam porsi kecil dan minimal 6 kali sehari.
• Perkenalkan makanan yang mengandung vitamin C, B, K dan A ke dalam makanan.
• Jumlah garam per hari sebaiknya tidak melebihi 8 g.
• Penting untuk mengonsumsi banyak produk susu fermentasi untuk memulihkan cadangan kalsium dalam tubuh..
• Menu harus mencakup sup sayuran, sayuran rebus, sereal dengan susu dan biasa, minyak nabati, buah-buahan manis, daging dan ikan rebus, roti putih..
• Anda perlu minum teh hijau, teh herbal, jeli, dan kolak.
• Saat Anda pulih, diet disesuaikan.

Konsekuensi dan komplikasi

Jika penyakit tidak diobati tepat waktu, komplikasi berikut dapat terjadi:

• gagal hati dan ginjal;
• abses rongga perut;
• perdarahan paru;
• intususepsi usus;
• polineuropati.

Jika, selama perkembangan penyakit, sebagian pembuluh darah ditarik keluar dan meluas, risiko aneurisma meningkat..

Jika, selama proses inflamasi, pembuluh menyempit, suplai darah ke organ dan jaringan tertentu dapat berhenti, yang meningkatkan kemungkinan nekrosis..

Ramalan cuaca

Prognosis tergantung pada bentuk penyakit, tingkat kerusakan pembuluh darah, lamanya penyakit sebelum memulai pengobatan, efektivitas terapi..

Dengan pendekatan pengobatan yang tepat, remisi dapat dicapai, yang dapat diinterupsi oleh periode eksaserbasi. Jika tidak diobati, kemungkinan kematiannya tinggi..

Daftar sumber

• Dunaeva N.V., Nikitina O.E., Stukov B.V., Karev V.E., Masing A.V., Lerner M.Yu., Lapin S.V., Totolyan A. Cryoglobulinemic vasculitis terkait dengan Hepatitis B Kronis: Pengamatan Klinis dan Tinjauan Pustaka.
• E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina Vaskulitis hemoragik (penyakit Schönlein-Henoch) // Vaskulitis dan vaskulopati. - Yaroslavl: Volga Atas, 1999. - 616 dtk.
• Buku Pegangan Dokter Praktis. Dibawah. ed. Vorobieva A. I. "Medicine", 1981.
• Shostak N.A., Klimenko A.A. Vaskulitis sistemik: baru dalam klasifikasi, diagnosis dan pengobatan. Dokter. 2015; 9 (2): 8-12
• Shilkina N.P., Dryazhenkova I.V. Vaskulitis sistemik dan aterosklerosis. Ter. Lengkungan. 2007; 3: 84-92.

Pendidikan: Lulus dari Fakultas Kedokteran Dasar Negara Bagian Rivne dengan gelar di bidang Farmasi. Lulus dari Universitas Kedokteran Negeri Vinnitsa dinamai menurut nama I. M.I. Pirogov dan magang di pangkalannya.

Pengalaman kerja: Dari tahun 2003 hingga 2013 - bekerja sebagai apoteker dan kepala kios apotek. Dia dianugerahi sertifikat dan penghargaan selama bertahun-tahun dan kerja yang teliti. Artikel tentang topik medis diterbitkan di publikasi lokal (surat kabar) dan di berbagai portal Internet.

Untuk pertanyaan tentang kesulitan dalam mendiagnosis vaskulitis sistemik

Mengapa sulit untuk mencurigai vaskulitis primer dan mengapa yang sekunder sering disalahartikan sebagai primer

Pavel Igorevich Novikov

PhD, ahli reumatologi,
MGMU pertama mereka. I. M. Sechenova

Oleg Gennadievich Krivosheev

Ph.D., profesor madya,
MGMU pertama mereka. I. M. Sechenova

Vaskulitis sistemik adalah nama umum untuk sekelompok penyakit di mana beberapa organ atau jaringan tubuh terlibat dalam proses patologis. Penyakit ini didasarkan pada lesi inflamasi pada dinding pembuluh darah, yang tercermin dari namanya, yang berasal dari bahasa lat. vasculum ("vessel", "vessel") dan bahasa Yunani. -itis (akhiran untuk peradangan).

Dari sudut pandang praktis, penting bahwa vaskulitis bersifat primer dan sekunder. Vaskulitis sekunder berkembang sebagai elemen penyakit lain dan dapat dianggap sebagai manifestasi opsional, opsional, atau sebagai komplikasi. Contohnya adalah sepsis, berbagai penyakit menular (demam berdarah, tifus, meningitis, dll), serta penyakit kulit seperti psoriasis. Terkadang vaskulitis bisa menjadi salah satu manifestasi tumor ganas suatu organ; dalam kasus ini, vaskulitis juga akan menjadi sekunder, karena setelah pengobatan tumor berhasil, vaskulitis yang terjadi secara bersamaan biasanya menghilang tanpa pengobatan khusus..

Terminologi vaskulitis

Sinonim untuk kata "vasculitis" adalah istilah yang kurang umum digunakan "angiitis" (dari bahasa Yunani angion - "pembuluh") dan "arteritis".

Vaskulitis primer utama:

• Arteritis Takayasu (sinonim: "aortoarteritis nonspesifik",
• "Sindrom lengkung aorta")
• arteritis sel raksasa (sinonim: "arteritis temporal",
• "Senile arteritis", "penyakit Horton")
• poliarteritis nodosa
• Penyakit Kawasaki
• granulomatosis dengan polyangiitis (sinonim: "granulomatosis Wegener")
• poliangiitis mikroskopis
• granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sinonim: "sindrom Churg-Strauss")
• cryoglobulinemic vasculitis
• IgA-vasculitis (sinonim: "hemorrhagic vasculitis", "Schönlein-Henoch purpura")
• Vaskulitis urtikaria hipokomplementer (sinonim: "vaskulitis terkait anti-C1q")
• Penyakit terkait anti-BMC (sinonim: "sindrom Goodpasture")

Vaskulitis primer adalah penyakit independen yang terutama berada dalam kompetensi ahli reumatologi, meskipun diagnosis dan pengobatan penyakit ini tidak mungkin dilakukan tanpa partisipasi dokter dari spesialisasi lain: ahli THT, dokter mata, ahli saraf, ahli kulit, dll..

Kaliber pembuluh darah yang terkena dalam berbagai bentuk vaskulitis tidak sama dan bervariasi dari arteri besar (diameter 1,0 cm atau lebih) hingga arteriol, kapiler, dan venula terkecil, yang hanya terlihat di bawah mikroskop. Jenis peradangannya juga berbeda. Semua ini menjelaskan berbagai manifestasi klinis yang sangat menonjol dari vaskulitis sistemik primer dan ketidaksamaannya satu sama lain..

Penyebab kesalahan diagnosis vaskulitis

Sayangnya, kesalahan diagnostik dalam situasi yang berkaitan dengan vaskulitis sistemik tidak jarang terjadi. Ada beberapa alasan untuk kesalahan tersebut..

• Pertama, vaskulitis sistemik primer adalah penyakit langka (yatim piatu), dan dokter yang bekerja di rumah sakit konvensional daripada di pusat spesialis tidak dapat memperoleh pengalaman yang diperlukan dalam mengenali dan mengobati penyakit ini. Meskipun dalam beberapa tahun terakhir telah terjadi kecenderungan peningkatan frekuensi vaskulitis sistemik di seluruh dunia.
• Kedua, untuk waktu yang lama, gambaran klinis dari sebagian besar vaskulitis sistemik primer tidak spesifik dan hanya mencakup gejala umum seperti demam, kelemahan umum, kehilangan nafsu makan dan berat badan, ruam kulit, nyeri sendi, dll., Yang melekat, kecuali vaskulitis., masih banyak lagi penyakit lainnya.
• Ketiga, situasi mungkin terjadi ketika vaskulitis sistemik dalam perjalanannya menyerupai penyakit menular, tumor, atau penyakit lainnya. Misalnya, granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener's) dengan kerusakan pada jaringan orbit mata hampir secara universal ditafsirkan pada tahap pertama pemeriksaan sebagai tumor ganas pada orbit. Granulomatosis Wegener yang sama dengan lesi utama pada sinus hidung atau telinga tengah menyerupai sinusitis dan otitis media biasa. Granulomatosis Wegener dengan keterlibatan paru yang dominan menyerupai tuberkulosis atau kanker paru. Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) seringkali selama beberapa bulan atau bahkan tahun pertama hanya dimanifestasikan oleh serangan sesak napas, tidak dapat dibedakan dari asma.

Arteritis sel raksasa (temporal) - penyakit yang berkembang pada orang berusia di atas 50 tahun dan biasanya bermanifestasi sebagai sakit kepala di pelipis, mahkota atau tengkuk, serta gangguan penglihatan - sering salah diartikan sebagai "aterosklerosis pembuluh darah otak", "migrain", "neuritis saraf trigeminal "," glaukoma ", dll. Kesalahan diagnostik semacam itu khas untuk semua penyakit langka: penyakit langka pada awalnya disalahartikan sebagai bentuk atipikal dari penyakit yang lebih umum.

Overdiagnosis vaskulitis sistemik

Namun, ada kesalahan jenis lain yang terkait dengan overdiagnosis vaskulitis primer. Ada kecenderungan di antara dokter yang tidak terlalu akrab dengan vaskulitis dalam praktiknya, ada kecenderungan untuk menyebut "vaskulitis sistemik" (terutama sering "poliarteritis nodosa" dan "vaskulitis hemoragik") setiap kondisi yang tidak jelas ketika pasien mengalami demam jangka panjang dan satu atau beberapa set tanda nonspesifik. Sangat sering, dalam situasi seperti itu, diagnosis tampaknya dibuktikan dengan biopsi kulit - pemeriksaan area kulit dan jaringan subkutan yang dipotong di bawah mikroskop, menunjukkan peradangan pembuluh darah. Namun, metode penelitian ini tidak memungkinkan untuk secara andal membedakan antara vaskulitis sistemik primer dan vaskulitis sekunder (simtomatik)..

Pengobatan vaskulitis sistemik

Ruam kulit dalam bentuk perdarahan kecil dengan gambaran histologis vaskulitis tempat tidur mikrosirkulasi pada kulit dapat menjadi manifestasi dari sejumlah besar penyakit, misalnya endokarditis infektif, penyakit Crohn, kolitis ulserativa, virus hepatitis B, yersiniosis dan pseudotuberculosis, limfoma, tumor berbagai lokalisasi, dll. setidaknya empat vaskulitis sistemik primer:

• Schönlein purpura - Genoch (vaskulitis terkait IgA)
• cryoglobulinemic vasculitis
• granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (Cherga - Strauss)
• granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener's)

Diagnosis dalam kasus seperti itu ditegakkan bukan dengan bantuan satu studi (biopsi kulit, dll.), Tetapi berdasarkan seluruh kompleks tanda klinis, karakteristik perkembangan penyakit, data dari banyak laboratorium dan studi instrumental; daftar metode diagnostik yang diperlukan selalu ditentukan secara individual untuk setiap pasien.

Semua hal di atas bertujuan untuk menekankan kompleksitas masalah yang besar. Diagnosis (dan terlebih lagi, pengobatan) vaskulitis sistemik dalam banyak kasus sulit diterapkan di institusi medis yang tidak terspesialisasi. Dan upaya pasien untuk mendiagnosis vaskulitis dan pengobatan sendiri secara mandiri sama sekali tidak dapat diterima dan tidak dapat dibenarkan..

Anda dapat mencari bantuan jika Anda mencurigai adanya vaskulitis sistemik atau dengan diagnosis yang mapan pada pasien dewasa di Klinik Nefrologi, Penyakit Dalam dan Kerja E.M. Tareev dari I.M. I.M.Sechenov. Dalam kasus yang mendesak, Anda dapat menghubungi Pavel Igorevich Novikov secara langsung, kepala departemen reumatologi Klinik Nefrologi, Penyakit Dalam dan Kerja.
mereka. E. M. Tareeva, [email protected], 8-499-248-57-36, 8-985-625-07-26.

Informasi tambahan untuk dokter dan pasien tersedia di situs web www.vasculitis.ru dan www.vasculitis.rf

Menemukan bug? Pilih teks dan tekan Ctrl + Enter.